Syndrome de Muir-Torré
Le syndrome de Muir-Torre (SMT) est un sous-type du syndrome de Lynch. Il s'agit d'une maladie héréditaire qui augmente le risque de développer des types rares de cancers de la peau, colorectaux et des voies génito-urinaires au cours de la vie.
Les faits
- Le syndrome de Muir-Torre (MTS) est une maladie héréditaire parfois observée chez les personnes atteintes d’un cancer colorectal.
- Comme avec Syndrome de LynchLe syndrome MTS est causé par une modification néfaste héréditaire (mutation) dans l'un des gènes de réparation des mésappariements de l'ADN (MMR).
- La mutation est transmise d’une génération à l’autre et, dans une famille dont un parent présente une modification héréditaire de son ADN, chaque enfant a 50 % de chances d’être diagnostiqué avec le syndrome métastatique.
Les gènes MLH1 et MSH2 sont le plus souvent mutés chez les patients atteints de MTS.
Cancer de la peau et MTS
La présence de types spécifiques de cancers cutanés ou internes sont les principaux symptômes du MTS.
Cancers cutanés
- L'adénome sébacé est le symptôme le plus fréquent chez les personnes atteintes de MTS (80-99%).
- Le carcinome sébacé de la paupière est un cancer agressif qui se propage à l’orbite oculaire et peut être mortel.
- Les cancers de la peau supplémentaires comprennent les épithéliomes sébacés et les kératoacanthomes.
Cancers internes
- 30 à 79 % des patients atteints de MTS souffrent d’un cancer du côlon ou de l’estomac.
- 5 à 29 % des patientes atteintes de MTS souffrent d’un cancer de l’endomètre (utérus) ou du sein.
- Environ 60 % des personnes atteintes de MTS développent une maladie métastatique.
Diagnostic et risques
Étant donné que le MTS est un sous-type du syndrome de Lynch, le diagnostic, les facteurs de risque et le traitement de ce trouble sont très similaires.
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